Persönliche Gesundheit

Forscher finden eine neue pathologische Vermittler von ALS

Eine Zusammenarbeit in der Forschung mit Sitz in Japan hat eine neue pathologische Vermittler der amyotrophen Lateralsklerose (ALS), die weitere Implikationen für das Verständnis der molekularen Abbau, die Anlass zu der neurodegenerativen Krankheit, die sich auf fast eine halbe million Menschen auf der ganzen Welt.

Ihre Ergebnisse veröffentlichten Sie am 28. Juni in EBioMedicine, eine Zeitschrift herausgegeben von Der Lancet.

Angeführt von Masashi Aoki, Professor und Stuhl der Abteilung von Neurologie an der Tohoku University Graduate School of Medicine und Autor des Papiers, das team in Zusammenarbeit mit Hideyuki Okano (Professor an der Keio University School of Medicine, Department of Physiology) konzentriert sich auf abweichendem Verhalten im motor-Neuronen.

Motor Neuronen Auffüllen der Basis des Gehirns und entlang der Wirbelsäule. Diese Zellen sind geformt wie eine hand mit einer Handfläche und ausgestreckten Fingern, und warten auf ein signal von einer anderen Zelle aus. Sie nehmen das signal und Puls nach unten, Ihre langen arm, genannt axon, zu „berühren“ Muskelfasern. Das signal zeigt dem Muskel-flex, oder entspannen Sie sich, aber, im Falle von Patienten mit ALS, die axon teilt und Zweige ungewöhnlich. Ohne die Verbindung zu seinem Ziel, das axon, kann welken entfernt. Die Nachricht ist verloren, wie die Fähigkeit zur Steuerung der Muskeln.

Forscher wissen immer noch nicht, wie die Nachricht gestört, die trotz mehr als 25 Gene identifiziert als mit einer Rolle in vererbten ALS-seit 1993, laut Aoki.

„Jedoch, unter all den ursächlichen Gene ALS, ein gen, genannt FUS, bestätigt wurde, zu finden bei axon endet,“ Aoki sagte, bezieht sich auf das „Handgelenk“ des motorischen Neurons, der sich zwischen dem Teil der Zelle, speichert das signal und der Teil, der die Nachricht sendet, um die Muskeln.

Aoki und das team erhielt Stammzellen von einem 43-jährigen Patientin mit ALS und verwendeten diese Zellen, um die Sequenz der genetischen Karte von der motor-neuron-neuriten.

Sie fanden, dass eine mutierte version von FUS eingeführt, was Aoki ruft eine toxische gain-of-Funktion. Es ermutigte zu einer fülle von einem anderen gen namens Fos-B, die dazu führt, axonalen Verzweigungen. Vergleichen Sie ein axon auf einem grasbewachsenen Weg. Wenn es einen klaren Start-und der Endpunkt, der Weg wird gut getragen und klar. Wenn es einen Ausgangspunkt, und viele Endpunkte, keine einzige Weg wird sich als die richtige. Mit Motoneuronen, jedoch können die Signale nicht weiter zu Schmieden, und die Wege, die letztlich ganz verschwinden.

Zur weiteren Prüfung der Fos-B-Wirkung auf Motorische Neuronen, Aoki und das team entwickelt ein Fos-B-Modell von zebrafischen, deren Gehirnentwicklung trägt eine auffallende ähnlichkeit zu der des Menschen. Die ungewöhnlich höher-ausgedrückt Fos-B-gen induziert, die über die Verzweigungen der motorischen neuronalen Axone.

„Dieses Ergebnis spricht für ein viel versprechendes Ziel für die ALS-linked-Mutationen verursacht axonalen lichtbrechung und-degeneration – einer der frühesten Ereignisse in der Krankheit,“ Aoki sagte, der Feststellung, Ihre Ergebnisse wurden in der Entwicklung von motorischen Neuronen. „Wir brauchen mehr Informationen, um die Aufklärung der Beziehung in reiferen motorischen Neuronen.“